LA MALADIE DE CHARCOT OU SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
Sa définition est d’ordre anatomique : la SLA est une dégénérescence des cornes antérieures de la moelle et de ses cordons antérieurs et latéraux, entraînant une atrophie musculaire et une paraplégie spasmodique.
La maladie de Charcot reste toujours actuellement de cause inconnue. Elle touche l’homme ou la femme d’âge mûr (40 à 60 ans). Elle évolue inéluctablement vers la mort en 18 mois voire maximum en 3 ans, par atteinte du bulbe céphalo-rachidien. Il n’existe aucun traitement médicamenteux ou chirurgical efficace.
L’atrophie musculaire concerne d’abord les os du poignet, de la main (main plate), puis les 2 dernières phalanges des doigts, puis une hyperextension du poignet (« main de prédicateur ») et enfin une extension à tout le membre supérieur jusqu’à l’épaule et tout ceci de façon bilatérale et parfaitement symétrique.
Les fibrillations musculaires ont une très grande valeur : ce sont des fines secousses très localisées, sans rythme précis, faisant trembloter une partie de tel ou tel muscle du membre supérieur atrophié ou même encore intact. Elles sont spontanées ou déclenchées par de légères chiquenaudes sur les corps musculaires.
Le fait frappant, de cette amyotrophie fibrillante périphérique, c’est que les réflexes des tendons sont non seulement conservés (alors qu’ils devraient être abolis) mais encore exagérés, aux membres inférieurs et aux membres supérieurs dans les territoires atrophiques. Dans la SLA, on ne note par ailleurs aucun trouble sensitif, ni subjectif ni objectif et le liquide céphalo-rachidien est normal.
Après quelques mois voire au maximum 3 ans d’évolution, l’apparition de signes bulbaires annonce le pronostic bientôt fatal : c’est une paralysie labio-glosso-pharyngée progressive avec gêne de la parole, troubles de la déglutition de plus en plus importants, atrophie de la langue avec inertie du voile du palais sans abolition de son réflexe. Le patient ne peut plus alors se nourrir que de compléments alimentaires (semi) liquides, puis est rapidement placé sous perfusion hydrique permanente.
La mort est bulbaire : suffocation de plus en plus fréquente avec broncho- pneumonie de déglutition, syncope cardiaque qui annonce très rapidement le tableau final et fatal.